Rudimentárne Zmenený Uterus: Komplexný Pohľad na Anomálie a Leiomyómy Maternice
Maternica, ako kľúčový orgán ženského reprodukčného systému, môže byť počas svojho vývoja alebo v neskoršom veku postihnutá rôznymi anomáliami a nádormi. Medzi najčastejšie vrodené chyby patria anomálie Müllerových vývodov (MDA), ktoré vznikajú poruchou ich vzniku, vývoja a splývania. Na druhej strane, leiomyómy maternice, známe aj ako myómy, predstavujú najčastejšie nezhubné nádory maternice, vyrastajúce z buniek hladkého svalstva. Hoci sa tieto dve kategórie zdajú byť odlišné, obe môžu viesť k vážnym zdravotným problémom vrátane neplodnosti a komplikácií počas tehotenstva. Tento článok sa zameria na podrobný rozbor oboch stavov, ich diagnostiku, príznaky a možnosti liečby.
Anomálie Müllerových Vývodov (MDA): Odchýlky od Normy
Vrodené chyby maternice alebo anomálie Müllerových vývodov postihujú približne 1 až 3 % ženskej populácie. Ich výskyt je pravdepodobne podhodnotený, pretože mnohé z nich nemajú žiadne klinické príznaky a objavia sa väčšinou náhodou pri vyšetrovaní žien s problémami s donosením dieťaťa. Ďalším problémom je spojenie MDA s ďalšími vrodenými anomáliami, najčastejšie s chýbaním obličky (agenéza) alebo jej abnormálnou polohou (ektopia).
Diagnostika MDA sa zakladá najskôr na pacientových ťažkostiach a následnom gynekologickom vyšetrení, po ktorom nasleduje ultrazvukové a magneticko-rezonančné vyšetrenie. V minulosti sa na diagnostiku používala hysterosalpingografia, ktorá však, okrem radiačnej záťaže, bola aj málo presná. Dnes sa používa v tejto indikácii len zriedkavo, skôr na potvrdenie priechodnosti vajíčkovodov. Vyšetrenie nevyžaduje špeciálnu prípravu, len mierne naplnený močový mechúr. Ideálny čas vyšetrenia je v druhej polovici menštruačného cyklu. Vo väčšine prípadov nie je potrebné ani podanie kontrastnej látky. Používajú sa štandardné T1 a najmä T2 vážené sekvencie, tieto v troch na seba kolmých rovinách, upravených podľa dlhej osi tela maternice.
MDA sa delia do niekoľkých tried na základe ich morfológie:
- Trieda I: Uterus hypoplasticus et/ou unicornis (hypoplastická a/alebo jednorohá maternica)Do tejto skupiny patria agenéza (úplné nevyvinutie) a rôzne stupne hypoplázie maternice a horných dvoch tretín pošvy. Najčastejšou formou je tzv. jednorohý uterus (uterus unicornis). Zhruba jedna tretina prípadov je „čistý“ jednorohý uterus, v ostatných prípadoch je spojený s rudimentárnym (zvyškovým) druhým rohom. Tento rudimentárny roh môže a nemusí byť spojený s dutinou maternice a môže a nemusí obsahovať endometrium. U pacientiek s rudimentárnym rohom s nekomunikujúcou dutinou vystlanou endometriom sa anomália klinicky prejaví dysmenorrheou a hematometrou - menštruačná krv totiž nemôže odtekať svojou prirodzenou cestou. Zvyšuje sa tiež riziko endometriózy.
Trieda II: Uterus didelphys (dvojstrukový uterus)Túto skupinu tvorí tzv. rozdelený alebo dvojstrukový uterus (uterus didelphys). Príčinou je úplné nesplynutie Müllerových vývodov v celom ich rozsahu. Výsledkom je kompletne zdvojená maternica a horné dve tretiny pošvy. Pošva je v 75 % rozdelená pozdĺžnym septom, vzácnejšie priečnym septom - v druhom prípade septum bráni odtoku menštruačnej krvi a anomália sa prejaví retenciou krvi v maternici a pošve (hematometrocolpos).
Trieda III: Uterus bicornis (dvojrohý uterus)Túto triedu tvorí dvojrohý uterus (uterus bicornis). Príčinou je nekompletné splynutie horných častí Müllerových vývodov. Morfológia a stupne tejto anomálie sú pomerne pestré. Môže byť kompletne rozdelené telo maternice až po krčok (uterus bicornis unicollis), alebo môže byť telo maternice rozdelené len čiastočne v rôznom stupni (uterus bicornis partialis). Dvojrohý uterus môže byť spojený so zdvojeným krčkom maternice (uterus bicornis bicollis), alebo v 25 % aj s pozdĺžnym septom pošvy.
Trieda IV: Uterus septus (septovaný uterus)Túto triedu tvorí tzv. septovaný uterus. Príčinou vzniku je čiastočné alebo úplné pretrvávanie stredového uterovaginálneho septa, ktoré prechodne pretrváva pri splynutí Mülleriánskych vývodov. Pri kompletnom zachovaní septa toto siaha až do cervikálneho kanála (do kanála krčka maternice); v 25 % prípadov siaha až do hornej časti pošvy. Tento typ anomálie je zo všetkých najčastejší a má z hľadiska možnosti otehotnenia a normálneho donosenia plodu najhoršiu prognózu. Dĺžka septa s prognózou nesúvisí.
Trieda V: Uterus arcuatus (obúčený uterus)Do tejto triedy patrí tzv. uterus arcuatus (lat.). Je následkom nie úplného zániku uterovaginálneho septa, čo sa prejaví plytkým sedlovitým zakrivením stropu dutiny maternice. Je to najmenej závažná anomália a viacerí odborníci ju označujú skôr ako anatomický variant.
Trieda VI: Uterus expositus ad diethylstilbestrol (DES uterus)Do tejto skupiny patrí tzv. uterus vystavený účinkom DES (dietylstilbestrol, syntetický estrogén). Ak bol plod ženského pohlavia vystavený počas vývinu tejto látke, mohla u neho vyvolať abnormálny rast svaloviny maternice.
Leiomyómy Maternice: Najčastejšie Nádory
Leiomyóm alebo myóm maternice je najčastejším nezhubným nádorom maternice. Vyrastá z buniek hladkého svalstva maternice, typicky v oblasti tela alebo fundu; v oblasti krčka maternice sú pomerne vzácne (menej ako 8%). Výnimočne môžu vzniknúť aj v blízkosti maternice, no bez priamej súvislosti s ňou - tzv. parazitické myómy. Dve tretiny postihnutých žien majú viac ako jeden nádor. Väčšina myómov má guľovitý tvar a je dobre ohraničená. Pri raste utláčajú okolité svalstvo maternice a vzniká tak okolo nich falošné puzdro, ktoré umožňuje ich pomerne ľahké chirurgické odstránenie.
Histologicky myómy pozostávajú zo spletených buniek hladkého svalu tvoriacich špirálovité štruktúry, ktorých nosnú štruktúru tvoria kolagénové fibrily. Počet buniek je väčší ako v okolitom myometriu, bez atypii jadier, typických pre zhubné nádory. Možno rozlíšiť aj rôzne histologické subtypy, napr. lipoleiomyóm.
Rast a vývoj leiomyómov:Leiomyóm maternice je nezhubný nádor z hladkého svalstva, ktorého rast je ovplyvnený pohlavnými hormónmi a vyskytuje sa preto najčastejšie u žien v reprodukčnom veku, častejšie u žien čiernej pleti a tých, ktoré ešte nerodili. Neobjavuje sa pred pubertou a po menopauze nezriedka klinické príznaky samovoľne ustupujú až miznú (pre pokles hladiny estrogénu a progesterónu). Patogenéza myómu maternice je naďalej nejasná - jeho rast a vznik ovplyvňuje genetická predispozícia (náchylnosť), hormonálne vplyvy i rastové faktory. Ukazuje sa, že prvotná je neoplastická transformácia (prestavba) pôvodne normálnych myocytov, s následnou stimuláciou rastu účinkom pohlavných hormónov, a rastových faktorov ako ich mediátorov a efektorov.
Lokalizácia leiomyómov:Tri základné lokalizácie leiomyómu sú:
- Subserózny (rastie na vonkajšej strane maternice)
- Intramurálny (rastie vo svalovej stene maternice)
- Submukózny (rastie pod sliznicou maternice smerom do dutiny maternice)
Submukózne myómy sú najčastejšou príčinou abnormálneho menštruačného krvácania.
Degeneratívne zmeny:Väčší leiomyóm podlieha veľmi často degeneratívnym zmenám, pretože jeho cievne zásobenie prestane byť dostatočné. V centrálnej časti vzniká najčastejšie hyalínová degenerácia, menej hemoragická, myxoidná a vzácne cystická. Všetky sa dajú rozlíšiť pri MR vyšetrení.
Príznaky leiomyómov:Myómy sa obvykle klinicky prejavia medzi 40. - 60. rokom života ženy. K typickým príznakom patrí nadmerné (hypermenorea), predĺžené (menorrhagia) a bolestivé (dysmenorea) menštruačné krvácanie, s následným rozvojom anémie z nedostatku železa. Nepravidelné krvácanie nie je tak bežné, vyskytuje sa u žien so submukóznym typom myómu. Okrem toho sa môžu objaviť príznaky z tlaku nádoru na okolie, ako je časté močenie, zápcha, panvová bolesť a dyspareúnia (bolesť pri pohlavnom styku). Sú jednou z príčin ženskej neplodnosti a problémov s donosením plodu.
Lekár vysvetľuje maternicové myómy | Príznaky, príčiny, liečba
Diagnostika: Od Ultrazvuku po Magnetickú Rezonanciu
Základnou zobrazovacou metódou na diagnostiku myómov je ultrasonografia (USG), najmä transvaginálna. Ultrazvukové vyšetrenie zobrazí myóm ako guľatý, ostro ohraničený hypoechogénny útvar, v ktorom sa pomerne bežne dajú zobraziť cystické (anechogénne) a degeneratívne zmenené (mixechogénne) časti. USG väčšinou bez problémov určí počet, veľkosť i lokalizáciu myómov.
Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI) je najpresnejšou zobrazovacou diagnostickou metódou pre posúdenie leiomyómov maternice. Poskytuje presné informácie o počte, veľkosti, vnútornej štruktúre a vzťahu leiomyómov ako k jednotlivým vrstvám steny maternice (endometrium, junkčná zóna, myometrium, seróza) tak k jej dutine a k okolitým orgánom (vaječníky, močový mechúr, konečník a ďalšie). Najvhodnejší čas na vyšetrenie je počas druhej polovice menštruačného cyklu na prístroji s vysokou hodnotou magnetického poľa (1T a vyšším). Štandardný vyšetrovací protokol zahŕňa T2-vážené sekvencie v minimálne dvoch na seba kolmých rovinách a T1 váženú sekvenciu (pri podozrení na krvácanie do leiomyómu aj s potlačením signálu tukového tkaniva).
V MR obraze má leiomyóm najčastejšie charakter guľovitej, ostro ohraničenej masy, hypointenznej v T2 vážení, ktorá sa chová expanzívne. MR obraz leiomyómu sa môže výrazne meniť pri jeho degenerácii alebo u vzácnejších histologických subtypov. Napríklad celulárny leiomyóm je v T2 vážení hyperintenzný a v T1 vážení izointenzný v porovnaní s okolitým myometriom (v dôsledku veľkej hustoty buniek a malému pomernému zastúpeniu kolagénu). Leiomyolipóm je naopak vďaka obsahu tuku v T1 aj T2 vážení hyperintenzný, pričom signálová intenzita sa zreteľne znižuje na sekvenciách s potlačením signálu tuku.
Najčastejšia hyalínna degenerácia (60 % myómov) sa prejaví homogénnou hypointenzitou myómu v T2 vážení a strednou hodnotou signálovej intenzity (SI) v T1 vážení. Cystická degenerácia sa prejaví ostro ohraničenými areami v myóme, ktoré majú vysokú SI v T2 a nízku v T1 vážení. Myxoidná degenerácia je charakteristická vysokou SI v T2 vážení, strednou alebo nízkou v T1 vážení a zvyšovaním SI po podaní kontrastnej látky. Krvácanie do myómu má variabilný obraz závislý od času a prítomnosti príslušných degradačných produktov hemoglobínu: najčastejšie je to nízka SI v T2 vážení a nehomogénne vysoká v T1 vážení, najmä v periférii ložiska. Podanie kontrastnej látky SI nezvyšuje.
Počítačová tomografia (CT) sa na diagnostiku zmien maternice príliš nehodí; nie je totiž schopná dobre odlíšiť jednotlivé vrstvy steny maternice a má horší tkanivový kontrast ako MRI. CT obraz leiomyómu nie je špecifický. Najšpecifickejšie sú preň práve kalcifikáty, no tie sa vyskytujú len asi v 10 % prípadov. Denzitou sa myóm nelíši od svaloviny maternice, ak sa objavia degeneratívne zmeny v jeho centre, tieto sú zväčša hypodenzné. CT zobrazí zväčšenú a hrboľatú maternicu. Hemoragický infarkt leiomyómu sa môže prejaviť oblasťami vyššej denzity v tkanive nádoru.
Liečba: Od Konzervatívnych Prístupov po Chirurgické Zákroky
K liečbe sa pristupuje len v prípade prítomnosti klinických symptómov.
Farmakologická liečba:Jediná schválená liečba na dlhodobý manažment myómov maternice je pomocou SPRM (selektívnych modulátorov progesterónových receptorov), pričom jediný schválený SPRM na tento účel je ulipristal acetát. Používa sa s cieľom zastaviť nadmerné menštruačné krvácanie a zastaviť rast a zmenšiť veľkosť myómu maternice. Nejde o klasickú hormonálnu liečbu. K pokusu ovplyvniť rast leiomyómov sa používala hormonálna antikoncepcia, hoci dodnes niet jednoznačných dôkazov, že by ich užívanie malo štatisticky významný účinok. Cieľom je odstrániť slizničnú výstelku dutiny maternice a zabrániť tak nadmernému menštruačnému krvácaniu.
Chirurgická liečba:Hysterektómia je aj napriek pokroku stále ďaleko najčastejšie využívaná a definitívna chirurgická liečba symptomatických leiomyómov maternice. Používa sa abdominálny (cez brušnú dutinu) aj transvaginálny (cez pošvu) prístup. Je spojená s rizikami súvisiacimi priamo s operačným výkonom (riziká spojené s anestéziou, napr.).
Méně invazívne metódy:Existujú aj menej invazívne metódy:
- Myomektómia: Ide o maternicu zachovávajúci postup, ktorý využíva hysteroskopiu na odstránenie submukóznych a laparoskopiu na odstránenie subseróznych myómov.
- Uterinná artériová embolizácia (UAE): Tento zákrok patrí do spektra výkonov intervenčnej rádiológie. Ide o novú metódu spôsobu liečby myómov maternice; prvýkrát bola úspešne vykonaná v roku 1994. Cieľom je zablokovať cievne zásobenie myómu uzatvorením tepny, ktorá ho vyživuje, spôsobiť tak jeho odumretie (koagulačnú nekrózu) a jeho následné zmenšenie. Zákrok sa nevykonáva v celkovej, ale v lokálnej anestéze, využíva sa prístup tzv. Seldingerovou technikou cez stehennú tepnu (arteria femoralis). Zákrok nemôžu podstúpiť ženy, u ktorých je kontraindikovaná angiografia, ktoré majú infekčné ochorenie v oblasti panvy, nádor vaječníkov alebo vajíčkovodov, boli liečené rádioterapiou v oblasti panvy alebo majú onkologické ochorenie. Komplikácie sú zriedkavé.
- Tepelná balónová ablácia: Táto metóda sa využíva na liečbu myómom indukovaného menoragie pod lokálnou anestéziou.
- Hysteroskopická resekcia submukóznych fibroidov: Táto technika sa používa na odstránenie submukóznych myómov pomocou hysteroskopie, najmä pri abnormálnom menštruačnom krvácaní.
Výber najvhodnejšej liečby závisí od mnohých faktorov, vrátane veľkosti, počtu a lokalizácie myómov, veku ženy, jej reprodukčných plánov a celkového zdravotného stavu. V prípade anomálií Müllerových vývodov je liečba zameraná na korekciu anatomických defektov, ak je to potrebné a možné, s cieľom zlepšiť reprodukčné výsledky a zmierniť symptómy.
tags: #rudimentarne #zmeneny #uterus